Miastenia Gravis – O que é? Causas, Sintomas e Tratamentos

miastenia gravis

A Miastenia Gravis é uma doença autoimune caracterizada por fraqueza muscular e fadiga, causada por anticorpos do próprio corpo que atacam e bloqueiam os receptores de neurotransmissores que controlam o movimento muscular. Esse distúrbio pode afetar vários músculos do corpo, incluindo os dos olhos, rosto, pescoço e sistema respiratório. A miastenia gravis é uma doença rara, mas tratável.

Sua prevalência é estimada em 14 casos por 100.000, com duas formas clínicas: miastenia gravis ocular, em que a fraqueza muscular geralmente se inicia nas pálpebras e outros músculos extraoculares; e miastenia gravis generalizada, em que a fraqueza afeta os músculos oculares, bem como outros braços, pernas e músculos respiratórios.

A miastenia grave é relatada desde 1672, e seu nome, que significa literalmente “fraqueza muscular grave”, foi cunhado na década de 1880.

A causa exata da miastenia gravis é desconhecida. A maioria dos casos de miastenia gravis é causada por uma resposta imune anormal, em que o sistema imunológico do corpo produz anticorpos contra os receptores do neurotransmissor acetilcolina, responsável pela transmissão de sinais dos nervos para os músculos. Isso leva à fraqueza e fadiga muscular, pois os sinais não são transmitidos adequadamente.

As opções de tratamento para miastenia gravis incluem medicamentos como inibidores da anticolinesterase, imunomoduladores e corticosteroides.

Em alguns casos, a cirurgia pode ser necessária para remover as células imunológicas anormais que estão causando o distúrbio. Com tratamento e manejo adequados, os pacientes podem reduzir significativamente seus sintomas e melhorar sua qualidade de vida.

Fatos importantes sobre Miastenia Gravis

  • A miastenia grave é uma doença neuromuscular autoimune.
  • Causa fraqueza nos músculos esqueléticos, que são os músculos que seu corpo usa para se movimentar.
  • Sintomas comuns incluem visão dupla, pálpebras caídas, dificuldade para falar, dificuldade para engolir e dificuldade para respirar.
  • A miastenia gravis é causada por uma falha na comunicação entre as células nervosas e as fibras musculares.
  • Os tratamentos para Miastenia Gravis incluem medicamentos, cirurgia e plasmaférese.

A miastenia gravis é uma doença autoimune na qual o próprio sistema imunológico do corpo ataca a junção neuromuscular, interrompendo a conexão entre o nervo e o músculo. A doença é caracterizada por autoanticorpos contra o receptor de acetilcolina (AChR-Ab) ou contra uma proteína associada ao receptor chamada tirosina quinase específica do músculo (MuSK-Ab).

Fisiopatologia

nervo miastenia gravis

A fisiopatologia da Miastenia Grave envolve a destruição da transmissão neuromuscular, que pode ocorrer devido à diminuição do número de receptores de acetilcolina, dano na membrana pós-sináptica mediado por proteínas do sistema complemento ou bloqueio funcional dos sítios de ligação à acetilcolina.

Além disso, pode ocorrer destruição de áreas da membrana pós-sináptica, reduzindo o número de receptores ou de dobras pós-sinápticas.

Sintomas da Miastenia Gravis

SintomaDescrição
Fraqueza muscularMiastenia Gravis é uma doença neuromuscular autoimune crônica caracterizada por fraqueza muscular e fadiga. A fraqueza muscular é o principal sintoma da MG e pode afetar os olhos, rosto, garganta e membros.
Dificuldade para falarMiastenia Gravis afeta os músculos usados ​na fala, resultando em dificuldade para falar, bem como fala arrastada ou distorcida.
Dificuldade para engolirOs músculos usados ​para engolir podem ser afetados pela doença, resultando em dificuldade para engolir, engasgo e salivação.
Pálpebras caídasPode afetar os músculos ao redor dos olhos, fazendo com que eles caiam e se tornem fracos. Isso é conhecido como ptose.
Problemas respiratóriosO diafragma, o músculo usado para respirar, pode ser afetado, resultando em problemas respiratórios.
Visão DuplaA visão dupla pode ocorrer com Miastenia Gravis devido ao enfraquecimento dos músculos envolvidos no movimento dos olhos.
FadigaA fadiga é um sintoma comum. É causada pelo enfraquecimento dos músculos e pelo esforço extra necessário para realizar tarefas simples.
Fraqueza FacialA fraqueza facial é um sintoma comum. É causada pelo enfraquecimento dos músculos ao redor do rosto.

8 causas comuns de miastenia gravis

As causas da Miastenia Grave podem incluir a presença de anticorpos contra receptores de acetilcolina e alterações anatômicas bem estabelecidas na junção neuromuscular.

Essas alterações incluem aumento do tamanho da junção neuromuscular, diminuição do comprimento da membrana pós-sináptica ou destruição das proteínas envolvidas na formação da junção neuromuscular.

  1. Doença autoimune: Miastenia Gravis é um distúrbio neuromuscular autoimune crônico causado por anticorpos circulantes que se ligam a receptores na junção neuromuscular, resultando em comunicação prejudicada entre nervos e músculos.
  2. Predisposição Genética: Acredita-se que a Miastenia Gravis seja causada por uma combinação de fatores genéticos e ambientais. Aqueles com histórico familiar da doença correm maior risco de desenvolvê-la.
  3. Anormalidades da glândula timo: Anormalidades na glândula timo, como timoma ou hiperplasia, podem resultar em superprodução de anticorpos que atacam os receptores na junção neuromuscular.
  4. Infecções: a Miastenia Gravis às vezes pode ser causada por infecções, como o vírus Epstein-Barr, citomegalovírus e toxoplasmose.
  5. Drogas: certas drogas, como penicilamina e quinina, também podem causar Miastenia Gravis.
  6. Cirurgia: A cirurgia da glândula timo às vezes pode causar Miastenia Gravis.
  7. Radiação: a exposição à radiação também pode desencadear o desenvolvimento de Miastenia Gravis.
  8. Outras doenças: Outras doenças, como lúpus, artrite reumatóide e síndrome de Sjögren também podem causar Miastenia Gravis.

Diagnóstico

As possibilidades de diagnóstico para MG incluem uma variedade de testes, como exame físico, exames laboratoriais, eletromiografia (EMG) e exames de imagem.

Um exame físico e um histórico médico podem ser o primeiro passo para diagnosticar a MG. Durante o exame físico, o médico procurará alterações na força muscular e nos reflexos. O médico também pode perguntar sobre os sintomas que podem estar relacionados à MG, como fraqueza ou fadiga muscular, visão dupla e dificuldade para engolir.

Exames laboratoriais, incluindo exames de sangue, também podem ser usados ​para diagnosticar MG. Esses testes podem medir os níveis de anticorpos associados à MG, como anticorpos anti-receptor de acetilcolina e anticorpos anti-quinase específica do músculo.

A EMG pode medir a atividade elétrica nos músculos, o que pode ser útil no diagnóstico de MG. Testes de imagem, como raios-X, tomografias computadorizadas e ressonâncias magnéticas, também podem ser usados ​para descartar outras condições que possam estar causando os sintomas.

Nome do exameDescrição Técnica do Exame
Teste sérico de anticorpos do receptor de acetilcolinaUma amostra de sangue é coletada do paciente e testada quanto à presença de anticorpos do receptor de acetilcolina. Se os anticorpos estiverem presentes, isso sugere que o paciente tem Miastenia Gravis.
Eletromiografia de fibra única (SFEMG)Mede a atividade elétrica de fibras musculares individuais e é usado para procurar anormalidades na transmissão nervo-músculo. É considerado o teste mais preciso para diagnosticar Miastenia Gravis.
Teste de Cloreto de Edrofônio (Teste do Edrofônio)Usado para procurar uma melhora temporária na força muscular em resposta à administração do medicamento cloreto de edrofônio. Se o paciente apresentar uma melhora na força muscular, isso sugere que o paciente tem Miastenia Gravis.
Teste de Estimulação Repetitiva (RNS)Usado para medir mudanças na função do nervo em resposta à estimulação repetida. É usado para procurar anormalidades na transmissão nervo-músculo e é considerado um teste preciso para diagnosticar Miastenia Gravis.
Eletroencefalograma (EEG)Este exame é usado para medir a atividade elétrica no cérebro. É usado para procurar anormalidades na atividade elétrica do cérebro, o que pode sugerir a presença de Miastenia Gravis.

Miastenia Gravis – Diagnóstico diferencial

  • Síndrome de Lambert-Eaton: Este distúrbio autoimune é caracterizado por fraqueza muscular, especialmente nas extremidades inferiores, e é causado por um ataque de anticorpos aos canais de cálcio controlados por voltagem no terminal nervoso pré-sináptico.
  • Botulismo: O botulismo é causado pela ingestão de toxinas produzidas pela bactéria Clostridium botulinum, e se caracteriza por fraqueza muscular e fadiga.
  • Síndrome Miastênica Congênita: Este distúrbio genético é causado por mutações em genes responsáveis ​pela produção de proteínas essenciais para a transmissão neuromuscular adequada. É caracterizada por fraqueza muscular e fatigabilidade.
  • Poliomielite: A poliomielite é causada por uma infecção pelo poliovírus, sendo caracterizada por fraqueza muscular e paralisia.
  • Síndrome de Guillain-Barre: Este distúrbio autoimune é caracterizado por fraqueza e paralisia muscular e é causado por um ataque de anticorpos no sistema nervoso periférico.
  • Hanseníase: A hanseníase é causada por uma infecção com a bactéria Mycobacterium leprae, sendo caracterizada por fraqueza muscular e paralisia.
  • Distrofia Miotônica: Este distúrbio genético é causado por mutações nos genes responsáveis ​pela produção de proteínas essenciais para a função muscular normal. É caracterizada por fraqueza muscular e fadiga.
  • Hipertireoidismo: O hipertireoidismo é causado por uma superprodução dos hormônios produzidos pela glândula tireoide e é caracterizado por fraqueza muscular e fadiga.

Possibilidades iniciais de tratamento para Miastenia Gravis.

O tratamento mais comum para MG são os inibidores da acetilcolinesterase, que são drogas que ajudam a aumentar a quantidade do neurotransmissor acetilcolina. Esses medicamentos aumentam a disponibilidade de acetilcolina na junção neuromuscular, o que pode ajudar a melhorar a força muscular e reduzir os sintomas. Exemplos desse tipo de medicamento incluem piridostigmina, neostigmina e ambenônio.

A plasmaférese é outra opção potencial de tratamento para miastenia gravis, que envolve a remoção do plasma do paciente e a substituição por plasma do doador. Isso ajuda a reduzir os níveis de anticorpos contra os receptores de acetilcolina e pode melhorar a força muscular e reduzir os sintomas.

A plasmaférese é normalmente usada quando os medicamentos não fornecem alívio adequado ou quando o paciente apresenta uma exacerbação dos sintomas.

miastenia gravis

Em alguns casos, a cirurgia pode ser recomendada como tratamento inicial para miastenia gravis.

O tipo mais comum de cirurgia é a timectomia, que envolve a remoção da glândula timo. A remoção da glândula timo pode reduzir a produção de autoanticorpos e pode melhorar os sintomas em alguns pacientes. A cirurgia é geralmente recomendada nos casos em que o paciente não está respondendo aos tratamentos médicos ou quando a glândula timo está aumentada.

Medicamentos para Tratamento da Miastenia Gravis

O tratamento da MG geralmente envolve terapia medicamentosa, mas também existem outros métodos. Aqui estão cinco classes de medicamentos usados ​para tratar MG:

  • Anticolinesterases: essas drogas funcionam aumentando a quantidade de acetilcolina na junção neuromuscular, o que ajuda a restaurar a função muscular. Exemplos incluem neostigmina e piridostigmina.
  • Corticosteróides: Essas drogas agem suprimindo o sistema imunológico, o que ajuda a reduzir a fraqueza muscular na MG. Exemplos incluem prednisona e metilprednisolona.
  • Imunomoduladores: essas drogas agem suprimindo o sistema imunológico, o que ajuda a reduzir a fraqueza muscular na MG. Exemplos incluem azatioprina e ciclosporina.
  • Imunossupressores: esses medicamentos agem suprimindo o sistema imunológico, o que ajuda a reduzir a fraqueza muscular na MG. Exemplos incluem ciclofosfamida e metotrexato.
  • Anticorpos monoclonais: essas drogas atuam direcionando e bloqueando certas moléculas na superfície das células imunológicas, o que ajuda a reduzir a fraqueza muscular na MG. Os exemplos incluem rituximabe e eculizumabe.

Prevenção

Evitar certos fatores de risco pode ajudar a diminuir a probabilidade de desenvolver a doença. Isso inclui evitar a exposição a certas toxinas, como inseticidas, chumbo e mercúrio, além de manter um estilo de vida saudável com uma dieta equilibrada e exercícios regulares.

Se um indivíduo foi diagnosticado com miastenia gravis, é importante que ele tome medidas preventivas extras. Isso inclui evitar certos medicamentos que podem exacerbar a condição, como betabloqueadores e antibióticos. Além disso, é importante evitar fadiga, estresse e temperaturas extremas, pois tudo isso pode piorar os sintomas.

Qual ​é o prognóstico da Miastenia Gravis

O prognóstico da miastenia gravis varia muito de pessoa para pessoa e depende da gravidade de sua condição e de como eles respondem ao tratamento. As perspectivas para pessoas com MG leve geralmente são boas e a maioria das pessoas pode levar uma vida normal e saudável.

Com a ajuda de medicamentos, os sintomas podem ser controlados de forma eficaz e muitas pessoas conseguem viver sem sintomas. Para aqueles com formas mais graves de MG, o prognóstico não é tão bom e a doença pode progredir com o tempo. Os medicamentos usados ​para controlar a MG também podem causar efeitos colaterais que podem afetar ainda mais a qualidade de vida das pessoas afetadas.

A perspectiva para aqueles com miastenia gravis é geralmente boa, com a maioria das pessoas capaz de controlar seus sintomas e levar uma vida normal. O diagnóstico e tratamento precoces são essenciais para alcançar o melhor resultado possível e controlar a doença de forma eficaz ao longo do tempo. Pessoas com MG devem trabalhar com sua equipe de saúde para garantir que seu tratamento seja adaptado às suas necessidades individuais.

Perguntas frequentes sobre Miastenia Gravis

O que é Miastenia Gravis?

A Miastenia Gravis é uma doença neuromuscular autoimune que causa fraqueza nos músculos esqueléticos que controlam os movimentos voluntários, como andar e falar. É causada por uma falha na comunicação entre nervos e músculos.

Quais são os sintomas da Miastenia Gravis?

Os sintomas comuns da Miastenia Gravis incluem fraqueza nos braços, pernas, rosto e outros músculos voluntários, pálpebras caídas, visão dupla e dificuldade para falar ou engolir.

O que causa a Miastenia Gravis?

A Miastenia Gravis é causada por um problema no sistema imunológico que resulta na produção anormal de anticorpos. Esses anticorpos atacam e danificam os receptores que permitem que os sinais nervosos cheguem aos músculos, levando à fraqueza muscular.

Como a Miastenia Gravis é diagnosticada?

A Miastenia Gravis é geralmente diagnosticada com um exame físico e exames de sangue. Outros testes, como eletromiografia e eletromiografia de fibra única, também podem ser usados ​para diagnosticar a condição.

Qual a Incidência e Prevalência da Miastenia Gravis?

A incidência da Miastenia Grave é de aproximadamente 9 casos por milhão de habitantes, enquanto a prevalência varia de 25 a 142 por milhão de habitantes. Há um discreto predomínio em mulheres, com idade de início bimodal: em mulheres mais jovens entre 20 e 34 anos e em homens entre 70 e 75 anos.

Como é tratada a Miastenia Gravis?

A miastenia gravis é geralmente tratada com medicamentos, como inibidores da colinesterase e imunossupressores. Em alguns casos, a cirurgia pode ser usada para remover a glândula timo, que se acredita ser a fonte dos anticorpos que causam a doença.

Qual ​é o prognóstico para Miastenia Gravis?

O prognóstico para Miastenia Gravis varia dependendo da gravidade da condição. Na maioria dos casos, a condição pode ser controlada com medicamentos, e muitas pessoas com a doença podem levar uma vida relativamente normal.

Existem complicações associadas à Miastenia Gravis?

A complicação mais comum da Miastenia Gravis é a insuficiência respiratória. Outras complicações podem incluir pneumonia por aspiração, dificuldade para falar ou engolir e convulsões.

Qual ​é a expectativa de vida de alguém com miastenia gravis?

A expectativa de vida de alguém com Miastenia Gravis é normalmente considerada normal. No entanto, aqueles com formas mais graves da doença podem ter um risco aumentado de complicações, como insuficiência respiratória, o que pode reduzir a expectativa de vida.

Qual ​é a diferença entre Miastenia Gravis e Síndrome Miastênica?

A Miastenia Gravis é uma doença autoimune causada pela produção de anticorpos que atacam e danificam os receptores que permitem que os sinais nervosos cheguem aos músculos. A Síndrome Miastênica, por outro lado, é um distúrbio do sistema nervoso causado por um defeito nas células nervosas que enviam sinais aos músculos.

Dr. Andrew Seung Ho Park

CRM-SP: 157730 RQE: 67991 | Médico especialista em Fisiatria e Acupuntura. Residência Médica de Fisiatria pelo HC-FMUSP. Residência Médica em Neurofisiologia Clínica pelo HC-FMUSP. Pós-Graduação em Dor pelo Centro de Dor do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP. Professor Colaborador do CEIMEC – Centro Integrado de Estudo em Medicina Chinesa. Membro Titular da Sociedade Brasileira de Medicina Física e Reabilitação (SBMFR).

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Dr. Andrew Seung Ho Park

Dr. Andrew Seung Ho Park

CRM-SP: 157730 RQE: 67991 | Médico especialista em Fisiatria e Acupuntura. Residência Médica de Fisiatria pelo HC-FMUSP. Residência Médica em Neurofisiologia Clínica pelo HC-FMUSP. Pós-Graduação em Dor pelo Centro de Dor do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP. Professor Colaborador do CEIMEC – Centro Integrado de Estudo em Medicina Chinesa. Membro Titular da Sociedade Brasileira de Medicina Física e Reabilitação (SBMFR).

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